威爾遜氏症

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威爾遜氏症 Wison’s Disease

威爾遜氏疾病是屬於一種女性染色體隱性遺傳疾病,主要是由於銅代謝異常,在血清中有一種專門運送銅離子的蛋白質缺少所引起。威爾遜氏症罹患者可以發現銅質不正常的沉積在組織中,其常發現銅沉澱的器官有腦部、肝臟以及腎臟。

威爾遜氏疾病也是造成孩童黃疸以及肝硬化的主要原因。有些孩童在早期看不出有任何症狀,但成長時反而出現類似巴金森氏疾病的症狀,最常見的有口齒不清;某些典型威爾遜氏疾病患者在眼睛的角膜出現一圈棕色的沉澱,叫做Kayser-Fleischer環。威爾遜氏症是可以用藥物來控制的,主要的藥物是(Penicillamine),假若已發生嚴重的肝硬化,則唯有肝臟移植,才可挽救個體的生命。(本文著作權歸 譚健民醫師所有)